是血栓还是肿瘤?病情背后疑团重重

“‘案子’没破前,前途是混沌未知的,可一旦能够‘破案’,对一个生命和一个家庭来说就是一次新生。这也正是为什么我们如此敬畏生命、敬畏医学,不敢有一丝松懈。”在浙大二院滨江院区,素来在工作中不苟言笑、严格要求的综合ICU主任黄曼脸上挂着欣慰的笑容。

黄曼口中的这个“案子”,是发生在几个月前牵动北京、上海、浙江、江苏多地专家的一个患者诊治。而就在周末,她和团队接过了这位患者复诊时特地带来的锦旗,一张合影仿佛带着所有人回到几个月前惊醒动魄的抢救中。

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患者复诊时送来锦旗

肺栓塞背后疑团重重多地专家出动会诊

几个月前,一条浙大二院官微发出的空中急救牵动着8万读者的心:紧急!华东首例!浙大二院的上空传来一阵轰鸣声……

201976日上午10点左右,伴随着螺旋桨发出的巨大轰鸣声,一架直升飞机稳稳地降落在浙大二院滨江院区的停机坪上,守候在旁的机组地面人员和医护人员一拥而上,与随机的医护人员一起将机上搭载的病人以及维持他生命的ECMO一起护送至综合ICU病房。在此之前,对于病人的一切情况,综合ICU主任黄曼和团队早已了熟于心。

71日,32岁舟山小伙陈先生像往常一样来到单位开始新一天的工作,但在电梯里他突然感到剧烈的胸闷、呼吸困难,紧接着就倒下了。陈先生随即被同事紧急送往舟山某医院,尽管给予了高浓度氧疗,他的氧饱和度仍极低,这意味着他存在严重的缺氧,在紧急气管插管后,陈先生进了重症监护室。到了这时,刚赶到医院的陈先生的家人仍然不敢相信,这个身高180cm,体重90kg的男子汉,父母妻儿心中的顶梁柱已经生命垂危了!

检查很快有了结果,患者的肺动脉有巨大的栓塞,当地医院初步认为这是肺动脉血栓的表现。上海专家紧急会诊后,大家认为可以按照常规步骤,溶栓+取栓是首选治疗方法。而令人匪夷所思的是,从他的肺动脉中吸出了大量血栓后,在影像学上看到肺动脉内仍有大量血栓附着,而他的血压也开始变差了。也就是说,手术效果并不理想。

以往临床上常见到的肺动脉栓塞病人大多是深静脉血栓形成,脱离后游走到了肺部。可在患者详细的影像检查中,没有深静脉血栓存在的任何迹象,也就是说,这个巨大的栓子很可能是在肺动脉里直接形成的。所有医生都意识到,这可能不是普通的肺栓塞病例。在参与远程会诊后,北京的专家进一步提出了“肺动脉血管内皮肉瘤”的怀疑,气氛一瞬间凝固了。

而在这个时候,他的病情还在进一步恶化,曾经一度稳定的氧饱和度再次开始下降。为了保命,舟山当地医院为陈先生及时上了ECMO(体外膜肺氧合)。但到底是肺栓塞还是肺肿瘤?几天时间里,疑团一直在医生们的头顶挥之不去。

带着ECMO转运来杭 浙二专家接过生命的接力棒

“我们和当地医院ICU有过多次合作,曾联合进行ECMO患者的救治。为了明确患者是否是肺动脉血管内皮肿瘤,PET-CT是不二选择,而在舟山当地没有开展这项检查项目。而放眼浙江省,能够同时进行ECMO、肺移植、PET-CT检查的医院同样不多。在评估患者情况后,专家第一时间提出了将病人转运到我们浙大二院进行进一步诊断和救治。”负责陈先生的浙大二院综合ICU主管医生须欣说。

像陈先生这样的危重病人,每离开ICU一分钟,生命风险都是呈指数式上涨。从舟山到杭州,228公里,3个多小时车程,病人是否能够耐受?毫无疑问,启用直升飞机转运是最保险的办法。然而,转运过程也是一波三折。

“救护直升机上配有常规的生命维持和抢救设备,但是ECMO却不在内。既往整个华东地区尚未有过带着ECMO上直升机的病人。当我们登上飞机的时候发现直升机的配载电压为110V,而ECMO所需电压为220V,所以首要解决的困难是要找到安全可靠同时能上飞机的变压器。另外,直升机的氧气配备有限,为了万无一失,还专程连夜从上海调来氧气瓶,保障病人飞行过程中的氧气供应。”黄曼说。

一切就绪后,76日早上9点,直升机载着陈先生和他依旧不明朗的病情从舟山起飞前往浙大二院滨江院区。飞机停稳,准备就绪的综合ICU团队第一时间接手。在评估生命体征平稳后,陈先生带着ECMO继续前往浙大二院解放路院区PET中心。“一般情况下,病人做PET-CT也就二三十分钟,可是因为带着ECMO,加上患者身高体型较大,为了做完整的全身扫描,需要将一次扫描分成两次,中间还得带着ECMO180度掉头,陈先生的整个检查耗时长达2个多小时。”须欣回忆道。PET中心张宏主任也不仅感慨 :“这是国内第一例带着ECMO做的PET-CT的病人,真的太不容易了!”

8个科室参与全院大讨论 谜团后的真相终于解开

是不是肿瘤?有没有扩散?专家们把希望寄托到了PET-CT上。很快,PET-CT结果出来了:不倾向肿瘤。接下来到底怎么治?在ICU发起下,包括心内科、血管外科、呼吸内科、放射科、超声科、PET-CT中心、病理科等8个大科专家迅速集结,开展了全院大讨论。

取病理!在经过广泛讨论后,专家们达成共识。事不宜迟,在全员大讨论当晚,心内科李长岭主任和血管外科刘震杰主任联手上台,一起在介入下取到了肺动脉内栓塞组织的标本,并第一时间送达病理科进行检测。病理科李百周主任最快的速度给出了结论:陈旧血栓合并大量新鲜疏松血栓!据此,专家们确定导致陈先生肺动脉栓塞的不是肿瘤,就是血栓!在多日的排查、分析后,这个结果令所有专家振奋不已,这一信息也为后续治疗提供了有力的证据。

“虽然肿瘤被排除了,但患者的病情依然存在着难以解释的谜团。我们能够清楚的看到,在强大的抗凝治疗下,他的ECMO氧合器上附着着大量血栓,即便更换了更新的氧合器,在2-3天内再次出现新的血栓附着。”须欣说,“他的凝血功能一定存在着我们没有办法解释的问题。”

陈先生异于常人的凝血功能让浙大二院的专家们没有止步于此,他们将患者的血液样本外送到基因检测机构进行检测,终于发现他存在2个位点的基因突变,正是基因突变导致他的蛋白S下降和凝血水平低下,而这也解释了他为什么不存在任何肺栓塞的高危因素却发生了如此严重的肺栓塞。

陈先生接下来进行了再次的足剂量溶栓,溶栓的效果很好,肺动脉压力明显下降,肺动脉CT造影也提示血栓较前明显缩小,入院一周后,陈先生就脱离了呼吸机,又过了两天顺利撤离了ECMO。他在妻子探视的时候,对妻子和一直守护在他旁边的黄曼主任开心的说:“放在胸口的大石头终于拿掉了!”

“接下来他需要终身服用抗凝药物,并定期复查监测是否存在肺动脉高压的情况。我们同时也建议他的父母和孩子做相关基因检测,如果发现同样存在相关位点基因突变的情况则可以提早干预。”黄曼主任说。

危重疑难病症诊治过程 每一步都不容出错

陈先生的疾病在全球范围内仅只有两例文献报道,谁都没想到,第三例发生在中国杭州。就像破案一样,在揭晓答案后,过程似乎看起来也简单了不少,而难就难在如何定方案、建立思路、把握时间,更何况这关乎于一条鲜活的生命。

在复盘整个诊治过程后,黄曼主任动容地说,如果没有全院的联动和各个大科专家的担当,患者不会有这样好的救治效果;如果没有家属无条件的信任,会诊、转诊和治疗也不会如此顺利;如果没有基因筛查,患者的抗凝药物治疗方案可能就会出错,那么这样的危情很可能再一次在他身上发生。