因为生命,即使“罕”见也竭力不放弃任何一位患者

癌症不是集中营,但它与集中营一样具有毁灭的共性:它否定了在它自身之外和凌驾于它之上的所有生命的可能;它覆盖了生活的全部。病人的日常生活被它满满地占据着,以至于世界也随之消退。每一丝力量都拿来应对这种疾病。

——悉达多•穆克吉《众病之王》

癌症,仿佛已然击中了民众灵魂中震颤的焦虑。肺癌、肝癌、胃癌、乳腺癌、食管癌……虽已像慢性病般司空见惯,但仍令人谈之色变,多方式养生保健,唯恐避之不及。防癌意识逐渐强化,克癌行动如火如荼,势如破竹。

然而,有一惰性病程癌种较为罕见,所识者甚少,因而极易出现漏诊或误诊的现象。

不可忽视的肿块“痛”:ACC

腺样囊性癌 adenoid cystic carcinoma, ACC),又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。美国(总约3亿人口)的头颈部ACC新发病例数为500/年,据此推算,中国新发病例数约2500/年。头颈部ACC约占所有涎腺来源的恶性肿瘤的10%,占头颈部所有恶性肿瘤的1%,但ACC可发生于任何年龄,40-60岁占绝大多数;女性稍多于男性,约1.21。据统计数据显示,所有头颈部ACC中,28%-42%发生在大涎腺,而大涎腺中最常见发生于颌下腺,58%-72%发生在小涎腺,且小涎腺最多见于腭腺。

1. ACC四大特性

嗜神经侵袭性:被认为是除肿瘤局部浸润、血路播散、淋巴管转移、体腔种植以外的第五条扩散转移方式;

术中难以彻底切除干净:切除范围不足时,术后易复发;盲目扩大切除,给患者带来不必要的畸形和功能障碍,严重影响术后生活质量;

术后局部复发率较高:局部复发与远处转移发生很快,且常见;

术后远处转移率较高:可达26%-40%,并且表现为特征性的嗜肺转移特性,肺转移是其主要致死原因。

2. ACC常见症状

“如果出现颌面部肿块、疼痛麻木、复视……要警惕ACC。”首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科陈晓红教授在接受好医生网采访时强调道。

据了解,ACC早期以无痛性肿块为多,少数会出现间断或持续性的疼痛,肿块大小多为1-3厘米,类似混合瘤,形似圆形或结节状,光滑,多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。


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精准诊断,于细微处见知著

悉达多•穆克吉在《众病之王》中提及:“癌症是一种非常成功的入侵者和殖民者,部分原因是因为它所凭借得逞的特性与我们作为一个物种所赖以取得成功的特性,是一样的。” 那么,如何真正实现ACC诊断的精准化、规范化和一体化,亟待业界深思与破解。

近年来,医学影像学发展日新月异,分子影像学、磁共振影像、超声影像、介入等先进技术极大提高了疾病的诊断鉴别效果。而ACC诊断鉴别常用组织病理学检查、X线拍片、B超检查、CTMRI、细针针吸活检(FNAB)等手段。

1. ACC病理分级

在病理组织学上,ACC属低度恶性肿瘤。来源于腺体导管,密度不均匀,呈筛样改变,肿瘤大部分形态极不规则,多无包膜或包膜不完整;组织学上根据肿瘤生长形态可分为3个亚型,即I级:管状型,无实性型成分;II级:筛状型,混有实性型成分>30%III级:实性型。但常表现为多种形态混杂的混合型。

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2. ACC诊断检查

据了解,多数肿瘤术前根据病史的影像学检查可做出正确诊断。

X线拍片可呈现出眶腔和眶壁骨质改变,但对ACC诊断缺乏特异性,故而目前已不常使用这种方法;

超声对肿瘤内囊变区较敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判定不敏感,难以显示骨质的改变情况;

CT可准确显示肿瘤的生长方式及范围、特征性的骨质改变,但对肿瘤内部结构显示不敏感;

MRI可准确显示肿瘤内部、与邻近结构关系及延伸范围,尤其是向眶外延伸,但难以显示眶壁皮质骨改变,可作为ACC诊断鉴别的补充手段;

组织病理活检,目前是确诊ACC的金标准。

多方联合共探ACC规范化治疗,创建肿瘤防治新模式


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白宫最年轻的健康政策顾问、哈佛医学院临床外科副教授、影响奥巴马医改政策的关键人物阿图•葛文德曾经表示:“医学中最大的问题:不确定性。病人因无法确诊而惶恐不安,医生因不能确诊而左右为难,医疗费用因不确定性的探索而节节攀升,社会舆论因不确定性而质疑医学的科学性。”医学众多的“不确定性”不言而喻,面对因罕见而常被忽视的ACC,在首都医科大学附属同仁医院张罗院长的支持下,北京同仁医院头颈外科陈晓红教授、北京医院放疗科刘原照教授及北京大学口腔医院张建国教授共同发起“第一届研究型腺样囊性癌学组成立大会”,旨在联合外科、影像、病理、内科、放疗、营养、护师、药物研发科学家、相关企业等各领域,共探ACC诊断、治疗、预防的前瞻性研究,以延长ACC患者生存时间,改善ACC患者生活质量。

1. 手术治疗为主,辅以放、化疗

目前,ACC以手术治疗为主,辅以放、化疗。随着综合治疗肿瘤的发展,放化疗在ACC治疗中发挥越来越重要的作用。

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2. 群策群力,共同探索ACC更合适的治疗方案

在此次会议中,不仅有一线专家介绍、分享最前沿的治疗进展,还有立志于这种罕见疾病诊断和治疗药物研发的有情怀的企业家的精彩分享,更有患者代表带来的全国几百名临床患者治疗现况分析。备受关注的是,与会专家群策群力,倾情为多位腺样囊性癌患者进行多学科义诊。

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“腺样囊腺癌发病较少见,病因不确定,疗效不确切,迫切需要一种组织来总结既往治疗的经验和教训,规范指导这个疾病的合理治疗。腺样囊性癌学组建立一个跨专业的学术组织,联合国内特有的腺样囊性癌患者群,通过国内知名医院专家、基金会、基因检测机构及药企等,携手共同探讨这一特殊肿瘤更合适的治疗方案。” 北京大学口腔医院张建国教授告诉好医生网记者说。

据悉,北京医学奖励基金会特设立“腺样囊性癌专项基金”支持该学组的发展,并于大会现场现金捐助两位贫困肿瘤患者。因为感动,因为生命,老红军张玉琴夫妇及老专家张中柱夫妇分别当场向“腺样囊性癌专项基金”捐赠1万元、迈基诺基因公司捐助两位患者免费进行基因检测。北京医院刘原照教授呼吁道:“我们希望得到社会的广泛关注,汇集更多力量探索ACC合理、高效的治疗方案以救助更多ACC患者。”

毋庸置疑,创新技术和临床需求的驱动是医学进步的源头。如何在保证ACC治疗效率的同时保障治疗质量,以实现先进治疗手段的可复制性和一致性?据透露,ACC学组正计划整理ACC临床诊疗经验,以制定ACC相关治疗规范。北京医院刘原照教授表示:“在各专业学会黄志刚主委,康静波主委及张福泉主委的关怀下,我们做这次医生群体、科学研究者群体与患者群体的联合探索。有专项基金的支持,多方协力制定治疗指南、募集病例及深耕科研转化,有效规避治疗及医患风险。一切都在路上!”