一人发病全家快筛查,阻断猝死似千钧一发

呼吸困难、心前区痛、乏力、心悸、心衰、劳累后气急或昏厥或头晕、活动后心绞痛……请高度警惕肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)

有研究报道,目前我国HOCM患者约200万,发病率约为0.1%-0.2%,其中散发病例约占总病例数的45 %,死亡率达3%-5%,且呈逐年上升趋势。HOCM患者年龄多为20岁左右,10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加至70%;有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重;发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞;呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡;大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。

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● 肥厚型梗阻性心肌病是最常见遗传性心脏病,即人的心脏就像一个复杂的“套间”,左室流出道是“房间的走廊”,该处室间隔就是“走廊的墙壁”,如果“走廊的墙壁”增厚把“房间”的出口堵住了,就形成了肥厚型梗阻性心肌病。HOCM是国内甚至全球危害较大的心脏病之一,非对称性肥厚性心肌病占70,基底部肥厚性心肌病占15- 20 %,中心性肥厚性心肌病占8-10 %,心尖部肥厚性心肌病占 2 %。

中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任医师王景峰解释道:“肥厚型梗阻性心肌病是一类致残、致死率高的遗传性心肌病,因心脏室间隔异常肥厚,导致左室流出道梗阻和射血受阻,引起胸闷、呼吸困难等症状,梗阻越重,临床症状越重,预后也越差,这也是青少年心脏性猝死最常见的原因之一。”

传统对梗阻性肥厚型心肌病的治疗方式有以下几种:药物治疗、植入永久起搏器、外科心肌切除术、酒精消融。

药物治疗:包括应用β阻滞剂和钙离子拮抗剂,迟缓肥厚心肌,但效果欠佳。

植入永久起搏器:通过右室心尖植入起搏器,改变心室电激动顺序,进而影响心肌机械收缩顺序,缓解梗阻,但会导致室内和室间及左侧房室收缩不同步。

外科心肌切除术:目前临床应用较多的是改良扩大Morrow手术,但其创伤较大,且可能损伤心脏传导系统。

射频消融术:创伤小、恢复快、不需全麻、风险相对较低。但消融参数、时间、靶点尚无成熟标准,失之毫厘则谬以千里,对术者要求极高,且需多人配合。比如消融部位、消融范围、消融导管、消融能量及温度的选择等消融技术参数,在现有研究中存在很大的异质性,标准化治疗方案亟待进一步确立。

外科心肌切除术被认作是非药物治疗的“金标准”,但该手术需要开胸,创伤及房室传导阻滞风险相对较高。近年来,国内外临床研究者倾力在心腔内超声指导下对梗阻心肌精准定位,指引导管消融肥厚室间隔,且术前通过导管准确标测左侧希蒲系统,最大程度避免导管消融对房室传导系统损伤,安全有效,减少患者创伤,且可重复,已成为梗阻性肥厚型心肌病治疗的新选择。

虽然射频消融治疗HOCM尚处于起步阶段,多数作为化学消融等失败后的替代方案。但射频消融治疗HOCM的优势也很凸显:解剖位置精准,通过心腔内超声的标测,能精准定位找到梗阻部位;进行消融标测时,术者会标测避开传导束,减少传导阻滞等并发症;术中实时监测心腔和动脉内压力,能随时跟踪手术进度,以便及时调整策略。

尤为需要关注的是,肥厚型梗阻性心肌病是一类遗传性心肌病,具有心脏性猝死风险,患者应及时到医院就诊,同时进行家族基因筛查。王景峰强调:“若患者基因检查为正常,或检查结果为临床意义不确定的基因突变,其直系亲属也应该进行详细的临床检查,必要时进行基因检查并定期随访。”此外,HOCM病程发展缓慢,预后不定,为预防发病应避免劳累、激动、突然用力;如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。

 

 

 

参考材料:

1. (健康时报)年轻人猝死多因这种心脏病!医生提醒:一人发病全家筛查

2. (门诊新视野)常栋:梗阻性肥厚型心肌病导管消融治疗的体会及CT融合技术在复杂心律失常的应用

3. (搜狗百科)肥厚型梗阻性心肌病